עובדות על היסטיוציטוזיס של תאי לנגרהנס

מהי מחלת היסטיוציטוזיס של תאי לנגרהנס?

מחלת ההיסטיוציטוזיס של תאי לנגרהנס היא מחלה נדירה הפוגעת בעיקר בילדים, אך המחלה עלולה להופיע גם במבוגרים בכל גיל. מניחים כי 1 מתוך 200 אלף ילדים נפגע מן המחלה בכל שנה. המחלה תוארה לראשונה בספרות הרפואית בסמוך לתחילת המאה. אף שהרופאים כתבו רבות על התסמונת במשך השנים, רק לאחרונה הוקדשה לה תשומת לב משמעותית.

היסטיוציט הוא סוג של תא דם לבן הנמצא בכל גוף אנושי. תפקידו לעזור בהרס גופים זרים מסוימים ולהילחם בזיהומים. מסיבות מסוימות, לחולים במחלה יש יותר מדי היסטיוציטים (תאי לנגרהנס). תאים אלה מצטברים באזורים מסוימים וגורמים לבעיות.

מחלת ההיסטיוציטוזיס של תאי לנגרהנס הייתה ידועה גם כ:
· היסטיוציטוזיס - X
· גרנולומה אאוזינופילית
· תסמונת הנד-שולר-קריסטיאן
· מחלת לטרר-סיווה

אילו בדיקות מתבצעות?

אבחנת ההיסטיוציטוזיס של תאי לנגרהנס ( LCH ) נעשית, לרוב, על-פי ביופסיה ובדיקה מיקרוסקופית של הרקמה הנגועה.

על מנת לקבוע את חומרת המחלה ואת תכנית הטיפול העתידית, ניתן לבצע מספר בדיקות נוספות. אלה כוללות בדיקות דם, צילומי רנטגן של החזה והעצמות (סריקת השלד), וסריקות CT. לעתים מבוצעת ביופסיה של הכבד או של מוח העצם.

כיצד מטפלים במחלה?

הטיפול, אם בכלל, תלוי בחולה. ניתן לטפל במחלה ע"י ניתוח, או במנות של קרינה או כימותרפיה - תלוי בחומרת המחלה. תכנון הטיפול מתבצע לאחר בירור מעמיק של מצב החולה, על מנת לקבוע את מידת החולי. מטרתה של תכנית הטיפול הכוללת היא לתת את הטיפול המינימלי, על מנת לאפשר לגוף לרפא את עצמו.

האם זה סרטן?

למעשה, היסטיוציטוזיס אינו סרטן, אך הוא עשוי לפעול בדומה לגידולים סרטניים או לוקמיה, לכן מטפלים בו רופאים מומחים לסרטן .

האם ניתן להחלים ממחלה זו?

רובם המכריע של החולים ישרוד את המחלה. חלק מהם יפתח בעיות כרוניות לכל החיים, בזמן שאחרים יהיו נקיים מסימפטומים. במקרים מסוימים המחלה תהיה קטלנית. לרוב, מקרים אלה כוללים תינוקות קטנים מאוד, אשר מידרדרים במהירות רבה ואינם מגיבים לשום טיפול ידוע.

הרופאים יהיו מסוגלים לדון בסבירות התגובה לטיפול ובסיכויי ההחלמה. אם תגיב המחלה לטיפול או שלא - זה יהיה תלוי,לרוב, במספר האיברים הנגועים. אך למרבה התסכול, קשה לנבא באופן מוחלט מה תהיה דרכה של המחלה.

אילו בעיות עלולות להופיע?

המחלה עשויה להופיע באופן מוגבל, בחלק גוף מסוים, או באזורים נרחבים יותר בגוף. לרוב, המחלה חמורה יותר כאשר נצפות פגיעות במספר איברים וכאשר החולה הוא תינוק צעיר מאוד. חלקי הגוף אשר עלולים להיפגע הם:

· עור (פריחה)
· עצמות (נגע אחד או יותר)
· ריאות, כבד, טחול (כשל תפקודי)
· שיניים וחניכיים (איבוד שיניים, חניכיים נפוחות)
· אוזניים (זיהומים כרוניים או הפרשות)
· עיניים (בעיות ראייה)
· מערכת העצבים המרכזית (צימאון מוגבר ומתן שתן מוגבר = diabetes insipidus )תסמינים נוירולוגיים,
· תסמינים כלליים, כגון חום, חולשה, היעדר עלייה במשקל

לא בכל חולה יופיעו כל התסמינים הנ"ל. קשה, או כמעט בלתי אפשרי , לרופא לומר בוודאות כיצד החולה יגיב לטיפול. חוסר ודאות זה גורם לתסכול רב לרופא ולמשפחה.

המחלה אינה מידבקת.

תסמינים שכיחים של היסטיוציטוזיס

מחלת ההיסטיוציטוזיס יכולה להופיע באזורי גוף שונים. התסמינים הבאים עלולים להצביע על מידת התפשטותה. מחלת ההיסטיוציטוזיס משתנה במידה רבה מחולה לחולה; ייתכן כי לא תתנסו באף אחד מתסמינים אלה. אם הנכם חושדים בבעיה, אנא היוועצו ברופא המטפל.

חולי במערכת העיכול
כאבי בטן וצהבת, הקאות, שלשולים, דימום מהוושט, וירידה במשקל.

חולי בעצמות
כאבים בעצמות, כאבי ראש (נגעים בגולגולת), צליעה (נגעים ברגליים).

חולי בבלוטת יותרת המוח
התייבשות, צימאון מוגבר, מתן שתן מוגבר, קומה נמוכה והתבגרות מינית מאוחרת

חולי בריאות
בעיות אכילה (תינוקות), הקאות, שלשולים, כאבים בחזה, קשיי נשימה, כשל התפתחותי, שיעול, דימום בשיעול וירידה במשקל.

חולי מוחי
הידרדרות מנטלית diabetes insipidus, (צריכה והפרשה מוגברת של נוזלים) , כאבי ראש, סחרחורות, פרכוסים, בליטה בלתי תקינה של גלגלי העיניים, קשיי בליעה, קשיי דיבור, קושי עם שיווי משקל והליכה, הקאות.

חולי בפה
כאב ונפיחות בפנים, רפיון ואיבוד שיניים, נפיחות חניכיים עם דימום, ונפיחות בבלוטות הצוואר.

חולי בעור
פריחה קשקשית שעוותית שאינה מגיבה לטיפול.

מעורבות האזניים
דלקת בתעלת האוזן, פריחה מאחורי האוזניים או על הקרקפת, היווצרות ציסטות באוזניים, הפרשות מן האוזניים (בעלות ריח לא נעים).

...Continue